Colangitis esclerosante como primera manifestación de histiocitosis X / Sclerosing cholangitis as the first manifestation of histiocytosis X

Se presenta un lactante mayor masculino de 21 meses, oriundo de Camatagua (Edo. Aragua), quien presentó Colangitis Esclerosante como primera manifestación de Histiocitosis X. Consultó por presentar tinte ictérico de intensidad progresiva y coluria. Durante su hospitalización se asocia poliuria y polidipsia con cifras de glicemias normales que respondió a prueba de vasopresina concluyéndose como una Diabetes Insipida Central. Se evidenció en la biopsia hepática Colangitis Esclerosante y en el extendido de médula ósea hallazgos compatibles con Histiocitosis X. También se hace una revisión bibliográfica sobre esta patología

Hidrocolecisto como manifestación del síndrome Linfo-Muco-Cutáneo / Hydrocholecyst as manifestation of mucocutaneous lymph node syndrome

El hidrocolecisto es una enfermedad rara en niños, muchos casos se han informado en la literatura médica relacionándolo con enfermedades infecciosas del tracto respiratorio superior, salmonelosis, adentitis cervical, infecciones sistemáticas como leptopirosis y el Estretopcoco beta hemolítico de los grupos A y B. También ha sido descrito en patologías como la Periarteritis nodosa y en el Síndrome Linfo-Muco-Cutáneo, en el cual el hidrops vesicular es un signo más a incluir entre los criterios diagnósticos. En el S. Linfo-Muco-Cutáneo, el hidrocolecisto puede ocurrir en la etapa aguda ó subaguda de la enfermedad y el síntoma más común es dolor abdominal en el hipocondrio derecho acompañado de una masa quística, puede haber además vómitos y distensión abdominal. El diagnóstico se puede corroborar fácilmente con un método no cruento ni invasivo como la ecosonografía. El motivo de ésta comunicación es el de informar dos casos de S. Linfo-Muco-Cutáneo en los cuales el hidrops vesicular fué el signo revelante. Uno de los pacientes ameritó colescistostomía mientras que el otro recibió solo tratamirnto médico. En ambos casos la evolución y seguimiento hasta la actualidad han sido satisfactorios

Fenómeno de Raynaud como manifestación primaria de Mixona auricular izquierdo / Raynaud syndrome as primary manifestation of left atril mixoma

Se describe el caso de un escolar de 8 años de edad, varón, en quien se diagnóstica tumor cardiaco (Mixoma), el cual se manifiesta simulando enfermedad del tejido conectivo fenómeno de Raynaud. Además el paciente presenta trastornos del metabolismo de los lípidos, lo que nos permitió ubicarlo en el grupo II A de Fredickson y Levy. El propósito de la presente comunicación es describir una forma excepcional de presentación

Síndrome diencefálico con emaciación infantil: informe de un caso / Diencephalic syndrome with infantile emaciation: informe of a case

Se describe el curso clínico de una preescolar de tres años con signos típicos de síndrome de emanciación quien era portadora de un astrocitoma fibrilar de ubicación intra y supra sellar

Trombosis venosa como complicación en un niño con factor anticoagulante del lupus / Venous trhombosis as complications in child with anticoagulant lupus factor

Se describe el caso de un niño con diagnóstico de Artritis Reumatoidea Juvenil, quien presentó trombosis de los senos: subsagital superior, prensa de Herófilo, ambos senos laterales, como manifestación de la presencia del factor anticoagulante del Lupus. El factor anticoagulante del lopus sólo enpocas ocaciones ha sido reportado en niños; de que el tiempo de tromboplastina esta prolongado in vitro, éstos pacientes más que sangramiento presentan trombosis

Dactilitis tuberculosa / tuberculosis dactilitis

Se presenta el caso de una lactante mayor de 19 meses, quien se presenta con lesiones de piel y deformidades ósea en huesos de manos y pies que comenzaron a los sites meses de vida, como concomitante el punto donde se le habia inoculado la BCG a los 15 días de vida nunca sanó, sino por el contrario se activó correspondiendo a su patología actual. Se encontró la presencia de BAAR en el contenido gástrico y en los ganglis y hubo exelente respuesta al tratamiento antituberculoso, con todo esto se hizo el diagnóstico de dactilitis tuberculosa secundaria a la administración de BCG, explicable por el fenómeno de Koch

Histiocitosis reactiva a micobacterium tuberculosis / Reactive histiocytosis at micobacterium tuberculosis

Se presenta el caso de una lactante mayor de 18 meses de edad, con sintomatología característica de histiocitosis reactiva: fiebre, anemia, adenomegalias y hepatoesplenomegalia. Se le practicó estudio de médula ósea, el cual fue sugestivo de histiocitosis maligna, por la presencia de histiocitos con hemafagocitosis. La biopsia (ganglionar axilar derecha) demostró linfaneditis crónica granulomatosa, necrotizante tipo tuberculoide

Leucemia linfoblastica aguda simuladora de osteomielitis / Acute linfoblastic leucemia osteomyelitis simulation

Se relata el caso de una pre-escolar femenina de cuatro años de edad quien inicio su enfermedad con un cuadro articular y posterior lesión ósea a nivel de perone derecho, siete meses antes que su médula ósea apareciesen blastos que hicieran el diagnostico de leucemia linfoblastica aguda. Se destaca la importancia de la biopsia de la lesion ósea acompañada siempre de médula ósea, ya que la primera por si sola puede no ser concluyente como en este caso, asi mismo incluir a las leucemias dentro del diagnóstico diferencial de toda patología osteo-articular de evolucion torpida y con poca respuesta al tratamiento